Fallo tetrad при деца

Ако бебето е диагностицирано с някакъв вид сърдечно заболяване, това не може да не предизвика безпокойство и безпокойство у родителите. Особено ако диагнозата звучи неразбираемо и заплашително, например тетрадата на Фало. Каква патология се крие зад това име и опасно ли е за дете?

Какво е

Тетрадата на Fallot се нарича една от вродените сърдечни патологии, която е комбинация от четири аномалии в развитието на сърцето наведнъж. За първи път такъв комплекс от дефекти е описан от френския лекар Фало и следователно болестта носи неговото име. Тетрадата включва такива аномалии:

Стесняване на зоната, през която кръвта напуска дясната камера. Тя може да бъде представена от стеноза на клапите, стесняване под клапаните, както и стесняване на белодробния ствол или стеноза на белодробните артерии.
Тежък дефект на преградата, отделяща вентрикулите. Като правило той е висок, т.е.разположен близо до аортата. Поради такъв дефект десните части на сърцето се свързват с левите и кръвта се смесва.
Изместване на аортата вдясно, което се нарича декстрапозиция. Поради това променено положение съдът може частично да се отдалечи от дясната камера.
Удебеляване на дясната камера, наречено хипертрофия. Развива се в резултат на трудностите при изхвърлянето на кръв от тази камера на сърцето.

Тетралогията на Fallot се диагностицира при всяко десето дете с вроден сърдечен дефект. Тази патология заема около 50% от всички дефекти с кръвоизлив вляво.

Причини

Тетралогията на Fallot е вродена малформация, тъй като аномалиите, наблюдавани с нея, се образуват вътреутробно. Появата на такава патология е свързана с нарушение на полагането на сърцето през първите 8 седмици от развитието на плода, което може да провокира:

Инфекция като рубеола или морбили.
Наследственост.
Йонизиращо лъчение.
Прием на лекарства, като хапчета за сън или хормонални лекарства.
Консумация на алкохол.
Вредни условия на труд.
Употреба на наркотици.
Хромозомно заболяване.

Симптоми

Основната клинична проява на тетрада на Fallot е цианозата, поради която тази патология се нарича "сини" сърдечни дефекти. Времето на поява на такъв симптом и неговата тежест се влияе от степента на стесняване на белодробната артерия. Ако цианозата се появи през първите дни от живота, този дефект е изключително труден. Най-често цианозата се развива бавно на възраст от три месеца до една година, а при леки случаи появата й се наблюдава на възраст 6-10 години.

Тонът на кожата на дете с тетралогията на Fallot може да бъде различен - както светлосин, така и тъмно син или синьо-пурпурен. Съществува и ацианотична форма, при която кожата остава бледа. Синьото оцветяване се наблюдава първо на устните, след това върху лигавиците и върховете на пръстите. Освен това лицето на детето става синьо, след което цианозата се разпространява по кожата на всички крайници и багажника. Сянката се увеличава с активността на бебето.

Друг постоянен симптом на тетрадата на Фало е задухът. Детето диша дълбоко и аритмично, докато честотата на дишането практически не се увеличава. Задух в трохи с такава патология се отбелязва в покой и при всяко натоварване, дори и най-минималното, се увеличава много рязко.

Децата с такъв дефект постепенно изостават във физическото развитие. Те бързо развиват промени в пръстите, които се наричат „часовник очила“ (промяна във формата на ноктите) и „барабанни пръчки“ (промяна във формата на фалангите).

С тежък дефект при бебета на възраст под 2 години, те се диагностицират с пристъпи на задух и цианоза, появата на които провокира тежка мозъчна хипоксия. По време на тези атаки децата губят съзнание и рискът от кома и смърт се увеличава. Продължителността на атаката варира от 10 секунди до няколко минути. След атаката бебето е летаргично и слабо. Понякога се развива мозъчна исхемия или хемипареза.

Фази

В клиничното протичане на тетрадата на Fallot се различават следните етапи:

Фаза 1 - продължава от раждането до 6-месечна възраст. Тъй като детето се чувства добре, тази фаза се нарича състояние на относително благосъстояние. На тази възраст не се наблюдават забавяния в развитието.
Фаза 2 - трае от 6 месеца до 2-годишна възраст и се характеризира с появата на пристъпи на задух и цианоза. По време на тази фаза се отбелязват чести мозъчни усложнения и смъртни случаи.
Фаза 3 - започва на 2-годишна възраст. Припадъците стават по-рядко и изчезват поради развитието на обезпечения.

Диагностика

Изследването на дете, заподозряно в тетрада на Фало, започва с преглед. Гърдите на такива бебета често са сплескани и няма гърбица. Слушайки сърцето на трохите, лекарят диагностицира груб шум в систола вляво от гръдната кост. Допълнителни методи за откриване на дефект са:

Ултразвук на сърцето. Определят се анатомични дефекти, които се означават като тетрада.
Рентгенова снимка на гръдния кош. Сянката на сърцето на картината прилича на обувка или филц.
ЕКГ. Оста на сърцето се отклонява надясно, има признаци на увеличаване на дясното сърце и нарушения на проводимостта.
Звук на сърцето. Разкрива се повишаване на налягането в кухината на дясната камера, както и ниско кислородно насищане на артериалната кръв.
Аортография. Открива се изместване на съда и наличие на обезпечения.

Лечение

Когато се открие тетрадата на Fallot, на детето се показва само хирургично лечение, което е:

Палиативна хирургия. Извършва се на първия етап за бебета на възраст под три години, за да облекчи състоянието им и да увеличи притока на кръв към белите дробове. За това могат да се създадат анастомози или да се дисектират клапаните.
Радикална операция. Извършва се 2-6 месеца след първия, свързвайки бебето с изкуствен кръвен поток и охлаждайки тялото му. По време на интервенцията се елиминира стенозата в дясната камера и се пришива пластир към интервентрикуларната преграда.

В следоперативния период се обръща внимание на укрепване на миокарда и намаляване на натоварването на сърцето. На детето се предписва лечебна гимнастика и диета, която му позволява бързо да се възстанови от хирургично лечение.

Прогноза

Ако тежката тетрада на Fallot не се лекува, 25% от децата с тази патология умират преди навършване на една година. Останалите деца живеят средно 12 години и само около 5% от пациентите с този дефект живеят до 40 години. Най-честата причина за смъртта е увреждане на мозъка поради образуването на кръвен съсирек или абсцес.

Хирургичното лечение в ранна възраст е високо ефективно. Децата след операцията са активни и понасят добре физическа активност. Те трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог, а за всякакви хирургични и дентални манипулации на такива деца се дават антибиотици, за да се предотврати появата на ендокардит.