Какво е левкемия? Характеристики на курса при дете
Левкемията е рак, който започва в кръвотворните клетки, намиращи се в костния мозък. Най-често левкемията при деца засяга левкоцитите, но някои левкемии започват с други видове кръвни клетки.
Всяка кръвотворна клетка в костния мозък може да се превърне в левкемична клетка. След като настъпи тази промяна, анормалните клетки вече не са напълно зрели. Те могат да се размножават бързо и да не умират, когато е необходимо. Тези клетки растат в костния мозък и започват да изтласкват здрави клетки. Засегнатите клетки бързо навлизат в кръвоносната система. Оттам те могат да пътуват до други части на тялото: лимфни възли, далак, черен дроб, централна нервна система (мозък и гръбначен мозък), тестиси или други органи, където ще възпрепятстват работата на други клетки.
Защо се развива левкемия при дете?
Точната причина за повечето левкемии не е известна.
Генетика
Учените са открили, че някои промени в ДНК в здравите клетки на костния мозък могат да доведат до превръщането им в клетки на левкемия. Нормалните човешки клетки растат и функционират въз основа на информацията в ДНК на всяка клетка. ДНК вътре в клетките изгражда гени, които са инструкции за това как клетките трябва да функционират.
Децата обикновено приличат на родителите си, защото те са източникът на ДНК за детето си. Но човешките гени също контролират растежа, деленето и навременната смърт на клетките. Някои гени, които помагат на клетките да растат, да се делят или да останат живи, се наричат онкогени. Други, които инхибират клетъчното делене или ги карат да умрат своевременно, се наричат туморни супресорни гени (инхибират растежа на тумора).
ДНК мутациите или други видове промени, които активират онкогените и изключват супресорните гени, могат да причинят рак. Тези промени понякога се наследяват от родителя (какъвто може да бъде случаят с детската левкемия) или се случват случайно по време на живота на човек, ако има нарушение на клетъчното делене.
Хромозомна транслокация - Често срещан тип промяна на ДНК, която може да доведе до левкемия. Човешката ДНК е опакована в 23 двойки хромозоми. По време на транслокацията ДНК се отделя от една хромозома и се прикрепва към друга. Точката на хромозомата, където настъпва прекъсването, може да повлияе на онкогените или гените на супресор на тумора. При пациенти с левкемия са открити други хромозомни промени или трансформации в някои гени.
Рискови фактори
Генетична
Наследствени синдроми
Някои деца наследяват ДНК мутации от своя родител, което увеличава шансовете им за развитие на рак. Например синдромът на Li-Fraumeni, който е резултат от наследствена мутация на туморния супресорен ген TP53, увеличава риска от заболяването, както и някои други видове рак.
Децата със синдром на Даун имат допълнително (трето) копие на хромозома 21. Те са в пъти по-склонни да развият остра левкемия. Синдромът на Даун също е свързан с преходно миелопролиферативно разстройство (преходно миелопролиферативно разстройство), левкемично състояние през първия месец от живота, което често преминава само по себе си без лечение.
Някои наследствени заболявания могат да увеличат риска от левкемия, но децата обикновено не развиват левкемия поради наследствени мутации. ДНК мутациите, свързани с този рак, се появяват след зачеването и не се наследяват.
Да имате брат или сестра с левкемия
Ако детето има брат или сестра с левкемия, то има малко увеличен (2-4 пъти) шанс за развитие на този вид рак, но общият риск все още е нисък. Рискът е много по-голям при еднояйчни близнаци. Ако един от близнаците развие левкемия, другият близнак е по-вероятно да развие левкемия. Този риск е много по-висок, ако ракът се развие през първата година от живота.
Наличието на левкемия при възрастни при родител не увеличава риска на детето от развитие на болестта.
Екзогенни фактори
Начин на живот
Рисковите фактори за начина на живот за някои възрастни с рак включват: пушене, наднормено тегло, пиене на алкохол и прекомерно излагане на слънце. Тези фактори са важни за много видове рак при възрастни, но е малко вероятно да са от значение при повечето видове рак в детска възраст.
Някои изследвания казват, че ако бременна жена е пила алкохол, рискът на детето да развие левкемия е увеличен, но не всички проучвания установяват такава връзка.
Фактори на околната среда
Радиация
Японците, засегнати от атомната атака, са имали значително повишен риск от развитие на левкемия, обикновено 6-8 години след излагане. Ако през първите месеци на развитие плодът е изложен на радиация, тогава има голяма вероятност от развитие на рак, но степента на риска не е ясна.
Потенциалните рискове от излагане на плод или бебе на по-ниски нива на радиация, като например рентгенови лъчи или компютърна томография, са неизвестни.
Някои проучвания установяват леко увеличение на риска, докато други не показват увеличение на вероятността от развитие на болестта. Може да има малко увеличение на риска, но за да бъдат сигурни, повечето лекари препоръчват бременни жени и деца да не се подлагат на тези тестове, освен ако не е абсолютно необходимо.
Химиотерапия и излагане на други химикали
Децата и възрастните, които се лекуват от други видове рак с определени химиотерапевтични лекарства, са изложени на по-голям риск от развитие на левкемия по-късно в живота. Подготовка: циклофосфамид, хлорамбуцил, етопозид и тенипозид - са били свързани с повишена вероятност от левкемия. Обикновено се развива в рамките на 5-10 години след терапията и е трудно за лечение.
Излагането на химикали като бензол (разтворител, използван в промишлеността за почистване и при производството на някои лекарства, пластмаси и оцветители) може да причини остра левкемия при възрастни и рядко деца.
Няколко проучвания са открили възможна връзка между детската левкемия и излагането на пестициди, както по време на развитието на плода, така и в ранна детска възраст. Повечето от тези проучвания обаче имаха сериозни ограничения. Необходими са повече изследвания, за да се опитат да потвърдят тези констатации и да предоставят по-конкретна информация за потенциалните рискове.
Няколко проучвания показват, че някои детски левкемии могат да бъдат причинени от комбинация от генетични и екологични фактори. Например, определени гени обикновено контролират как тялото се разгражда и се отървава от вредните химикали.
Някои хора имат различни вариации на тези гени, което ги прави по-малко ефективни. Децата, които наследяват тези гени, може да не могат да разграждат вредните химикали, ако попаднат в тялото. Комбинацията от генетика и външни влияния може да увеличи риска от развитие на левкемия.
Класификация на левкемията
За да разберете различните видове левкемия, е необходимо да имате разбиране за състава на кръвта и лимфната система.
Костен мозък, кръв и лимфоидна тъкан на здрав човек
Костен мозък
Костният мозък е вътрешната гъбеста част на костта. Там се произвеждат нови кръвни клетки. При кърмачета почти всички кости имат активен костен мозък, но през юношеството той остава в плоските кости (череп, лопатки, ребра, кости на гръдната кост и бедрата) и прешлените.
Костният мозък съдържа по-малко стволови клетки, по-зрели кръвотворни клетки, мастни клетки и поддържащи тъкани, които помагат на клетките да растат. Стволовите клетки преминават през поредица от промени, за да създадат нови кръвни клетки.
Типове кръвни клетки
Червените клетки (еритроцитите) транспортират кислород от белите дробове до всички други тъкани в тялото и връщат въглеродния диоксид обратно в белите дробове, които го изхвърлят (издишват). Твърде малкото червени кръвни клетки (анемия) води до чувство на умора, слабост, задух, защото няма достатъчно кислород в тъканите на тялото.
Тромбоцитите са фрагменти от клетки, произведени от мегакариоцити (вид клетки в костния мозък). Тромбоцитите играят важна роля за спиране на кървенето чрез блокиране на отворите в кръвоносните съдове. Когато има твърде малко тромбоцити (тромбоцитопения), възникващото кървене може да бъде трудно да се спре.
Левкоцитите помагат на организма да елиминира инфекциите. При ниско ниво на тези клетки имунитетът отслабва и човек е изложен на висок риск от развитие на инфекциозни заболявания.
Видове левкоцити
Лимфоцитите са зрели клетки, убиващи инфекцията, които се развиват от лимфобласти (вид стволови клетки в костния мозък). Лимфоцитите са основните клетки, които изграждат лимфоидната тъкан (основната част на защитната система). Лимфоидната тъкан се намира в лимфните възли, тимуса (малък орган зад гръдната кост), далака, сливиците и аденоидите и костния мозък. Той присъства и в храносмилателната и дихателната системи.
Има 2 основни типа лимфоцити:
- В-лимфоцити (В-клетки) помагат за защита на тялото от бактерии и вируси. Те произвеждат протеини (антитела), които се прикрепят към патогенния организъм, маркирайки го за унищожаване от други компоненти на защитната система;
- Т лимфоцити (Т клетки) също помагат за защита на тялото от микроби. Някои видове Т клетки директно унищожават вредните микроорганизми, докато други увеличават или забавят активността на други имунни клетки.
Гранулоцитите са напреднали клетки за борба с инфекцията, които се произвеждат от миелобласти (вид кръвотворни клетки в костния мозък). Гранулоцитите имат гранули, съдържащи ензими и други елементи, които могат да убият бактериите.
Моноцитите се развиват от кръвообразуващи монобласти в костния мозък и са свързани с гранулоцити. След като циркулират в кръвния поток за около един ден, моноцитите нахлуват в тъканите на тялото, превръщайки се в макрофаги, които могат да унищожат някои микроби, като ги заобикалят и разграждат. Макрофагите също помагат на лимфоцитите да разпознаят микробите и да започнат да създават антитела за борба с тях.
Видове левкемия при деца
Има остра (бързо прогресираща) левкемия и хронична (бавно прогресираща). Децата почти винаги развиват остра форма.
Остра левкемия при деца
Остра лимфобластна левкемия (ВСИЧКИ)
Това е бързо развиващ се рак на лимфобластите (клетки, които образуват лимфоцити).
ALL се разделя на подгрупи, като се вземат предвид следните факти:
- вида на лимфоцитите (В или Т), от които излизат раковите клетки;
- колко зрели са тези левкемични клетки.
Разпределете:
- B-клетка ALL. Среща се при около 80% -85% от децата с ALL; левкемията започва в В клетки;
- Т-клетка ALL. Засяга около 15% - 20% от децата с ALL. Този тип левкемия засяга момчетата повече от момичетата и обикновено засяга по-големите деца повече от ВС-клетъчните ALL. Често причинява увеличаване на тимуса (малък лимфоиден орган пред трахеята), което понякога може да причини проблеми с дишането. Този тип левкемия може да се разпространи и в цереброспиналната течност (CSF) в началото на заболяването.
Остра миелоидна левкемия (ОМЛ)
Това е бързо прогресиращ рак на един от следните видове ранни (незрели) клетки на костния мозък.
- Миелобласти: образуват гранулоцити.
- Монобласти: превърнати в моноцити и макрофаги.
- Еритробласти: узряват до еритроцити.
- Мегакариобласти: стават мегакариоцити, които образуват тромбоцити.
Френско-американско-британска класификация
По-старата френско-американско-британска (FAB) система за класификация разделя AML на подтипове въз основа на типа клетки, в които е започнала левкемията, и доколко зрелите са клетките.
Има 8 подтипа на AML, вариращи от M0 до M7.
- M0: Недиференцирана миелоидна левкемия;
- M1: Миелоидна левкемия с минимално съзряване;
- M2: Напълно узряла миелоидна левкемия (най-често срещаният подтип на ОМЛ при деца)
- M3: Промиелоцитна левкемия;
- M4: Миеломоноцитна левкемия (по-често при деца под 2-годишна възраст);
- M5: Моноцитна левкемия (по-често при деца под 2-годишна възраст);
- M6: Еритроцитна левкемия;
- M7: Мегакариобластна левкемия.
Подтиповете M0 до M5 започват с незрели левкоцити. AML M6 започва в незрели форми на червени кръвни клетки, а AML M7 започва в незрели клетки, които образуват тромбоцити.
Класификация на Световната здравна организация (СЗО)
Системата за класификация FAB все още се използва широко за групиране на AML в подтипове. Но той не отчита други фактори, които влияят на прогнозата, като промени в хромозомите в анормални клетки.
AML се разделя на няколко групи според класификационната система на СЗО.
- ОМЛ с определени генетични аномалии:
- AML с транслокация между хромозоми 8 и 21;
- AML с транслокация или инверсия на хромозома 16;
- AML с транслокация между хромозоми 9 и 11;
- AML (M3) с транслокация между хромозоми 15 и 17;
- AML с транслокация между хромозоми 6 и 9;
- AML с транслокация или инверсия на хромозома 3;
- AML (M7) с транслокация между хромозоми 1 и 22.
- ОМЛ с промени, свързани с миелодисплазия (вродено недоразвитие на гръбначния мозък).
- ОМЛ, свързан с предишна химиотерапия или облъчване.
- Неспецифична AML (Това включва случаи на AML, които не попадат в една от горните групи и са подобни на класификацията FAB):
- AML с минимална диференциация (M0);
- AML без признаци на съзряване (M1);
- AML с признаци на съзряване (M2);
- миеломоноцитна левкемия (М4);
- моноцитна левкемия (М5);
- еритроцитна левкемия (М6);
- мегакариобластна левкемия (M7);
- базофилна левкемия;
- панмиелоза с миелофиброза.
- Миелоиден сарком.
- ОМЛ, свързано със синдрома на Даун.
- Недиференцирани и бифенотипни остри левкемии (имат лимфобластни и миелоидни характеристики).
Етапи на остра левкемия
Има четири етапа:
- начална (преди левкемия);
- остър;
- ремисия;
- терминал.
| сцена | Признаци на левкемия при деца |
| Начална (преди левкемия) | Симптомите са неспецифични: повишена умора, намален апетит, главоболие, понякога болка в корема, костите и ставите. Периодично неразумно повишаване на температурата - от субфебрилна до високи стойности (37,4 - 39,2 0С). В някои случаи се отбелязва важен симптом - продължително кървене след екстракция на зъба, във връзка с което се предписва кръвен тест и се насочва към хематолог. При анализа на кръвта - анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения (липса на съответните кръвни елементи). Продължителност - 1,5 - 2 месеца средно. |
| Остра | Интоксикационен синдром - слабост, летаргия, умора, неподходящо поведение, бледа земна кожа, болка в костите и ставите, треска и др. |
| Пролиферативен синдром: подуване на периферните лимфни възли, възлите са плътни, безболезнени. | |
| Синдром на Mikulich - симетрично увеличение на слъзните и слюнчените жлези поради пролиферация (пролиферация) и инфилтрация (проникване на клетки в неподходяща среда) на лимфната тъкан; хепато- и спленомегалия (увеличение на черния дроб и далака, съответно); левкемидите са безболезнени бучки по кожата със синкав цвят, често разположени на главата. | |
| Анемичен синдром поради бластна (най-незрелите клетки) инфилтрация в костния мозък с потискане на всички хематопоетични микроби: бледа кожа и лигавици, шум в главата, главоболие, загуба на съзнание. | |
| Хеморагичен синдром, дължащ се на тромбоцитопения, кръвоизливи по лигавиците и кожата: кървене от носа, мелена (катранени изпражнения), хематруя (кръв в урината). | |
| Невролевкемия поради инфилтрация на взривни клетки в менингите и увреждане на основните структури на централната нервна система: главоболие, повръщане, твърдост на тилната мускулатура. Типични признаци на увреждане на черепно-мозъчния нерв; повишено вътречерепно налягане. | |
| Редки признаци: инфилтрация на тестисите при момчета, яйчници при момичета, увреждане на костната система и др. | |
| Ремисия | На фона на полихимиотерапията по-често настъпва ремисия, която се счита за завършена при липса на клинични, лабораторни симптоми на заболяването и огнища на левкемия. |
| Рецидиви | Ранно, възникващо до 6 месеца след края на комбинираното лечение, късно, установено по-късно от 6 месеца след края на терапията. |
| Терминал | Появява се пълно потискане на нормалното хемопоеза, множество инфилтрати на вътрешните органи, декомпенсирано функционално състояние на организма, инфекциозни усложнения, в резултат на което настъпва летален изход. |
Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
Това е бавно прогресиращ рак на ранните (незрели) миелоидни клетки на костния мозък. ХМЛ не е често срещано явление при деца, но все пак може да се появи.
Курсът на ХМЛ е разделен на 3 фази въз основа на броя на незрелите левкоцити - миелобласти ("бласти"), които се намират в кръвта или костния мозък.
Ако не се лекува, левкемията с течение на времето може да премине в по-тежко състояние.
Хронична фаза
Това е най-ранната фаза, когато пациентите обикновено имат по-малко от 10% бласти в пробите си от кръв или костен мозък. Тези деца имат доста леки симптоми (ако има такива) и левкемията обикновено реагира добре на стандартното лечение. Повечето пациенти са в хронична фаза, когато са диагностицирани с болестта.
Ускорена фаза
По време на тази фаза пробите на костния мозък или кръвта на пациента имат повече от 10%, но по-малко от 20% взривове, или някои други нива на кръвни клетки са много високи или твърде ниски.
Децата в ускорената фаза на ХМЛ могат да имат симптоми като треска, нощно изпотяване, лош апетит и загуба на тегло. В тази фаза ХМЛ не реагира толкова добре на лечението, колкото в хроничната фаза.
Фаза на експлозия (остра фаза)
На този етап пробите от костния мозък и / или кръвта имат над 20% взривове. Бластните клетки често се разпространяват в тъканите и органите извън костния мозък. Тези деца често имат висока температура, лош апетит и загуба на тегло. На този етап ХМЛ действа като агресивна остра левкемия (ОМЛ или по-рядко ВСИЧКИ).
Състояния, подобни на острата левкемия
Левкемоидна реакция - необичайна промяна в състава на кръвта, подобна на левкемична кръвна картина, но патогенезата не е свързана с това разстройство.
Левкемоидните реакции могат да бъдат два вида.
| Тип реакция | Етиология |
| Миелоиден тип | Те причиняват различни инфекциозни заболявания - сепсис, туберкулоза, гнойни процеси, крупно възпаление на белите дробове, паротит, скарлатина, дизентерия, интоксикация, лимфом на Ходжкин, туморни метастази в костния мозък, лъчетерапия. |
| Еозинофилна левкоцитоза: хелминтиаза (аскаридоза, особено на етапа на миграция, описторхоза, трихинелоза и др.), Алергични нарушения (атопична патология, колагеноза (увреждане на съединителната тъкан), ревматизъм). | |
| Лимфен и моноцитно-лимфен тип. | Коклюш, варицела, рубеола, скарлатина, интоксикация с туберкулоза, хранителни болести и отравяне. |
Лечението трябва да бъде насочено към справяне с основното заболяване, придружаващо левкемоидната реакция.
Симптоми на левкемия при деца
Много от признаците на левкемия при деца могат да се появят по други причини. Но ако детето има някой от симптомите на тази патология, важно е то да бъде прегледано от лекар.
Проявите на левкемия често са придружени от аномалии в костния мозък, където заболяването започва. Раковите клетки се натрупват в костния мозък и могат да изтласкат здрави клетки, които произвеждат кръвни клетки. В резултат на това детето има липса на здрави червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.
Тези аномалии се проявяват при кръвни тестове, но водят и до симптоми. Често клетките на левкемия нахлуват в други области на тялото, това също причинява характерните прояви на заболяването.
Симптоми на нисък брой на червените кръвни клетки (анемия):
- умора;
- слабост;
- усещане за студ;
- виене на свят;
- главоболие;
- диспнея;
- бледа кожа.
Симптоми с намален брой на белите кръвни клетки:
- заболявания могат да възникнат поради липса на нормални бели кръвни клетки. Децата с левкемия получават инфекции, които не могат да бъдат унищожени, или се разболяват твърде често. Засегнатите деца често имат висок брой на белите кръвни клетки, с толкова много ракови клетки, но те не предпазват от болести, както здравите бели кръвни клетки;
- треската често е основният симптом на инфекцията, но някои деца могат да имат треска без инфекция.
Тромбоцитопенията води до:
- лесно натъртване и кървене;
- чести или тежки кръвотечения от носа;
- кървящи венци.
Възпалени кости или стави: причинено е от натрупването на левкемични клетки близо до повърхността на костта или вътре в ставата.
Увеличение на размера на корема: раковите клетки могат да се натрупват в черния дроб и далака, което ги кара да се увеличават.
Загуба на апетит и тегло: ако далакът и / или черният дроб станат достатъчно големи, те могат да притиснат стомаха. Кара ви да се чувствате сити, след като сте изяли дори малко количество храна. В резултат на това детето губи апетит и отслабва с течение на времето. Освен това засегнатите клетки са токсични за организма, което води до загуба на апетит.
Подути лимфни възли: понякога левкемията се разпространява в лимфните възли. Подутите възли са малки бучки под кожата в определени области на тялото (например отстрани на шията, в подмишниците, над ключицата или в слабините). Лимфните възли в гръдния кош или коремната кухина също могат да се увеличат, но те могат да бъдат идентифицирани само с помощта на инструментални методи за изследване.
Кашлица или затруднено дишане: Някои видове левкемия могат да засегнат структури в средата на гръдния кош: лимфни възли или тимус. Увеличен тимус или лимфни възли в гърдите притискат трахеята, причинявайки кашлица или затруднено дишане. Понякога, когато броят на белите кръвни клетки е много висок, раковите клетки се натрупват в малки белодробни кръвоносни съдове, което също може да доведе до проблеми с дишането.
Подуване на лицето и ръцете: горната куха вена, голяма вена, която пренася кръв от главата и ръцете обратно към сърцето, минава близо до тимуса. Подутият тимус притиска тази вена, принуждавайки кръвта да се "издига" в съдовете. Това явление се нарича синдром на куха вена. Има подуване на лицето, шията, ръцете и горната част на гърдите (понякога със синьо-червен цвят на кожата). Главоболие, замаяност и променено съзнание също могат да се появят, ако състоянието засяга мозъка. Този синдром може да бъде животозастрашаващ и трябва да се лекува веднага.
Главоболие, повръщане, конвулсии: при няколко деца левкемията се разпространява в гръбначния мозък и мозъка. Това води до главоболие, проблеми със задържането на внимание, слабост, гърчове, повръщане, дисбаланс и замъглено зрение.
Обрив, проблеми с венците: При AML левкемичните клетки могат да се разпространят по венците, което ги кара да се подуват, болят и кървят. Ако се разпространят по кожата, могат да се появят малки, тъмни, подобни на обриви петна.
Умора, слабост: Рядка последица от AML е умората, слабостта и раздразнената реч. Това се случва, когато много левкемични клетки правят кръвта много плътна и кръвообращението през малките кръвоносни съдове в мозъка се забавя.
Диагностика на левкемия при деца
Важно е да диагностицирате и определите вида на левкемията при вашето дете възможно най-рано, за да приспособите лечението за най-голям шанс за успех.
Вземане на анамнеза и физически преглед
Лекарят трябва да попита родителите за наличните симптоми и за продължителността им. Също така е необходимо да се идентифицират възможните рискови фактори. Информацията за рака сред членовете на семейството е също толкова важна.
Физикалният преглед трябва да търси увеличени лимфни възли, области на кървене или натъртване или възможни признаци на инфекция. Лекарят внимателно ще изследва очите, устата и кожата. Коремът ще се палпира, за да се търсят признаци на увеличен далак или черен дроб.
Тестове за откриване на левкемия
Ако се подозира левкемия, пробите от кръв и костен мозък трябва да бъдат изследвани за левкемични клетки.
Кръвен тест
Прави се пълна кръвна картина, за да се определи броят на кръвните клетки от всеки тип. Ненормалният им брой може да показва левкемия.
Много засегнати деца ще имат излишък от бели кръвни клетки и липса на червени кръвни клетки и / или тромбоцити. Много бели кръвни клетки ще бъдат незрели.
Биопсия на костен мозък
Малко парче кост и костен мозък се отстранява с малка игла, за да се провери за наличие на левкемични клетки.
Този метод се използва не само за диагностициране на заболяване, процедурата се повтаря по-късно, за да се определи дали болестта реагира на лечение.
Лумбална пункция
Този тест се използва за търсене на ракови клетки в ликвора.
Между костите на гръбначния стълб се поставя малка куха игла, за да се отстрани част от течността.
Лабораторни тестове за диагностика и класификация на левкемия
Микроскопско изследване
Както бе споменато по-горе, кръвните тестове са първите тестове, при които левкемията се счита за възможна диагноза. Всички други взети проби (костен мозък, тъкан на лимфни възли или ликвор) също се разглеждат под микроскоп. Пробите могат да бъдат изложени на химически оцветители, които причиняват промени в цвета на някои видове ракови клетки.
В кръвна проба специалист определя размера, формата и цвета на клетките, за да ги класира.
Ключовият момент е дали клетките са зрели. Голям брой незрели клетки в пробата е типичен признак на левкемия.
Важна характеристика на пробата от костен мозък е обемът на клетъчното съдържание. Здравият костен мозък съдържа определен брой кръвотворни и мастни клетки. Костният мозък с твърде много хемопоетични клетки е хиперпластичен. Ако се открият твърде малко хемопоетични клетки, това показва хипоплазия.
Проточна цитометрия и имунохистохимия
Тези тестове се използват за класифициране на левкемични клетки въз основа на специфични протеини в / или върху тях. Този тип тестване е много полезен при идентифицирането на точния тип патология. Най-често това се прави върху клетки от костния мозък, но тестовете могат да се направят върху кръвни клетки, лимфни възли и други телесни течности.
За поточна цитометрия и имунохистохимия клетъчните проби се обработват с антитела, които се прикрепят към специфични протеини. След това клетките се изследват, за да се види дали антителата се придържат към тях (което означава, че имат тези протеини).
Поточната цитометрия може да се използва за оценка на количеството ДНК в левкемични клетки. Това е важно да се знае, особено при ALL, тъй като клетките с повече ДНК от обичайното често са по-податливи на химиотерапия и тези левкемии имат по-добра прогноза.
Хромозомни изследвания
Идентифицирането на някои хромозомни промени ще направи възможно установяването на вида на острата левкемия.
При някои видове левкемия клетките съдържат необичаен брой хромозоми (тяхното отсъствие или наличието на допълнително копие). Това също може да повлияе на прогнозата. Например при ALL химиотерапията е по-вероятно да бъде ефективна, ако клетките имат повече от 50 хромозоми и по-малко ефективна, ако клетките имат по-малко от 46 хромозоми.
Цитогенетични изследвания
Левкемичните клетки се отглеждат в лабораторни епруветки и хромозомите се изследват под микроскоп, за да се открият всякакви промени.
Не всички хромозомни промени се откриват под микроскоп. Други лабораторни методи могат да помогнат за идентифицирането им.
Флуоресцентна in situ хибридизация
Използват се фрагменти на ДНК, които се прикрепят само към специфични области на определени хромозоми. ДНК се комбинира с флуоресцентни багрила, които могат да се видят със специален микроскоп. Това проучване ви позволява да намерите повечето от промените в хромозомите, които не се виждат под микроскоп при стандартни цитогенетични тестове, както и някои твърде малки промени.
Тестът е много точен и обикновено може да даде резултати в рамките на няколко дни.
Полимеразна верижна реакция (PCR)
Това е много точен тест за откриване на някои много малки хромозомни промени, дори ако в пробата има много малко левкемични клетки. Този тест е много полезен, когато се търси малък брой ракови клетки (минимално остатъчно заболяване) по време и след лечението, които не могат да бъдат намерени при други тестове.
Други кръвни изследвания
При деца с левкемия трябва да се направят повече тестове за измерване на определени химикали в кръвта, за да се провери доколко добре функционират техните телесни системи.
Тези тестове не се използват за диагностициране на рак, но ако вече е диагностицирана левкемия, те могат да открият увреждане на черния дроб, бъбреците или други органи, причинено от разпространението на раковите клетки или някои химиотерапевтични лекарства. Също така често се правят тестове за измерване на нивата на важни минерали в кръвта и за проследяване на съсирването на кръвта.
Децата също трябва да бъдат изследвани за кръвни инфекции. Важно е да ги диагностицирате и лекувате бързо, защото отслабената имунна система на детето лесно ще позволи разпространението на инфекциите.
Методи за визуално изследване
Левкемията не образува тумор, така че медицинските образи не са толкова полезни, колкото при други видове рак. Но ако се подозира или вече е диагностицирана левкемия, тези методи ще помогнат за по-доброто разбиране на степента на заболяването или за откриване на други проблеми.
Методите включват:
- Рентгенов;
- CT сканиране;
- ЯМР;
- Ултразвук.
Схема за лечение на левкемия
Химиотерапия
Химиотерапията е основното лечение за почти всички левкемии. Той включва терапия с противоракови лекарства, които се инжектират във вена, мускул, ликвор или се приемат под формата на таблетки. Освен когато попаднат в ликвора, химикалите попадат в кръвта и достигат до всички области на тялото.
За лечение на левкемия се използват комбинации от няколко химиотерапевтични лекарства. Лекарите прилагат химиотерапия на цикли, като всеки период е последван от фаза на почивка, за да се даде време на тялото да се възстанови. По принцип AML се лекува с по-високи дози лекарства за кратък период от време (обикновено по-малко от една година), а лечението на ALL включва по-ниски дози лекарства за дълъг интервал от време (обикновено 2 до 3 години).
Лъчетерапия
Лъчевата терапия използва високоенергийна радиация, за да убие раковите клетки. Това не винаги е необходимо, но може да се използва в различни ситуации.
Радиацията на цялото тяло често е важна част от лечението преди трансплантацията на стволови клетки.
Външната лъчева лъчева терапия, при която устройство насочва радиоактивен лъч към определена част от тялото, най-често се използва при левкемия при деца.
Самото лечение е много подобно на рентгеново изследване, но лъчението е по-интензивно.
Имунотерапия
Имунотерапията включва използването на лекарства, които могат да помогнат на собствената имунна система на пациента по-ефективно да идентифицира и унищожи клетките на левкемия. Няколко вида имунотерапия се изучават за използване срещу левкемия, а някои вече се използват.
Химерна антигенна рецепторна Т-клетъчна терапия (CAR T-клетъчна терапия).
За това лечение имунните Т-клетки се отстраняват от кръвта на детето и генетично се променят в лабораторията (те имат специфични елементи на повърхността си - химерни антигенни рецептори (CHAR)). Тези рецептори могат да се свързват с протеини на левкемични клетки. Т клетките се размножават в лабораторията и се връщат в кръвния поток на детето, където могат да търсят анормални клетки и да ги атакуват.
Повечето деца, подложени на тази процедура, не са показали левкемия в продължение на няколко месеца лечение, въпреки че не е ясно дали са се възстановили напълно или не.
Висока доза химиотерапия и трансплантация на стволови клетки
Трансплантацията на стволови клетки понякога се прави на деца, чиито шансове за възстановяване са ниски след стандартна или дори интензивна химиотерапия. Терапията с високи дози разрушава костния мозък, където се образуват нови кръвни клетки. Трансплантацията след химиотерапия възстановява произвеждащите кръв стволови клетки.
Кръвотворните стволови клетки, използвани за трансплантация на левкемия, могат да бъдат събрани от кръв или костен мозък от донор. Понякога се използват стволови клетки от кръвта на пъпната връв на бебето, взети при раждането.
Типът донорна тъкан трябва да бъде възможно най-близо до типа тъкан на пациента, за да се предотврати рискът от тежки проблеми с трансплантацията.
Донорът обикновено е брат или сестра със същия тип тъкан като пациента. Рядко е съвместим, несвързан донор. Понякога се използват стволови клетки от пъпна връв. Те се вземат от пъпната връв или плацентарната кръв, получена след раждането на дете. Тази кръв е богата на стволови клетки.
Трансплантацията се извършва няколко месеца след началото на ремисията.
Етапи на лечение
| сцена | цел |
| Индукция | Постига се ремисия: в костния мозък има по-малко от 5% незрели клетки, тяхното отсъствие в периферната (извън хемопоетичните органи) кръв. Признаци на здравословно възстановяване на хематопоезата. |
| Консолидиране (фиксиране) на ремисия | Остатъците от анормални незрели клетки се елиминират. |
| Поддържаща грижа | Поддържане на ремисия, т.е. за намаляване на вероятността от рецидив след предходните два етапа. |
Колко често се случва пълно излекуване?
Когато анализират статистически данни за оцеляването, лекарите често използват концепцията за 5-годишна преживяемост. Това се отнася за пациенти, оцелели поне 5 години след диагнозата рак. При остра левкемия децата, които не страдат от това заболяване след 5 години, най-често се възстановяват напълно, тъй като много рядко левкемията се връща след такъв дълъг период.
Вероятността за оцеляване се основава на предишни резултати от голям брой деца, засегнати от рак, но те не предсказват какво ще се случи с конкретно дете. Познаването на вида левкемия е важно при оценката на перспективите ви. Но редица други фактори също могат да повлияят на прогнозата. Степента на оцеляване обаче е приблизителна. Лекарят на детето ви вероятно ще бъде добър източник за това дали този номер се отнася за вашето дете, тъй като то познава ситуацията ви по-добре.
Въпреки че процентът на преживяемост се е подобрил значително през последните няколко десетилетия, левкемията остава една от водещите причини за смърт при децата (сред болестите).
Петгодишната преживяемост за всички видове левкемия при деца се е увеличила от 33% на 79% между 1971 и 2000 г.
Критерии за благоприятен резултат. Какво определя успеха
Критерии за деца с ВСИЧКИ
Децата с ALL често се разделят на рискови групи (ниски, средни и високи). Обикновено нискорисковите пациенти имат по-добра прогноза.
Важно е да се знае, че дори деца с някои лоши прогнозни условия могат да бъдат напълно възстановени.
Възраст при диагностициране: деца на възраст от 1 до 9 години с В-клетъчни ВСИЧКИ имат най-добрата степен на излекуване. Деца под 1 година и над 10 години се считат за високорискови пациенти. Перспективите за Т-клетъчни ALL не са силно зависими от възрастта.
Първоначален брой левкоцити: Децата с ALL, които имат много висок брой на белите кръвни клетки (повече от 50 000 клетки на кубичен милиметър) при диагностициране са изложени на висок риск и се нуждаят от по-интензивно лечение.
ВСИЧКИ подтип: прогнозата на ALL с незряла В-клетъчна пролиферация обикновено е по-добра от тази на зряла клетъчна пролиферация. Перспективите за T-клетъчните ALL са почти същите като за ALL-клетъчните ALL, ако лечението е достатъчно интензивно.
Етаж: момичетата с ALL имат малко по-голям шанс да бъдат излекувани от момчетата. Тъй като лечението се подобрява през последните години, тази разлика се стеснява.
Разширение до определени органи: разпространението на левкемични клетки в цереброспиналната течност или тестисите при момчетата намалява вероятността от излекуване. Увеличаването на далака и черния дроб обикновено се свързва с висок брой на белите кръвни клетки, но някои експерти виждат това като отделен признак на лош резултат.
Брой хромозоми: пациентите са по-склонни да бъдат излекувани, ако техните левкемични клетки имат повече от 50 хромозоми, особено ако имат допълнителна хромозома 4, 10 или 17. Децата, чиито ракови клетки съдържат по-малко от 46 хромозоми, имат по-неблагоприятна перспектива.
Хромозомни транслокации: децата, чиито левкемични клетки имат транслокация между хромозоми 12 и 21, са по-склонни да бъдат излекувани. Тези с транслокация между хромозоми 9 и 22, 1 и 19 или 4 и 11 имат по-неблагоприятна прогноза. Някои от тези „слаби“ условия за прогнозиране стават по-малко важни през последните години, тъй като лечението се подобрява.
Реакция на терапията: децата, които имат значително подобрение в хода на лечението (значително намаляване на раковите клетки в костния мозък) в рамките на 1-2 седмици след химиотерапията, имат по-добра прогноза. При липса на положително подобрение може да се предпише по-интензивна химиотерапия.
Критерии за AML
Възраст при диагностициране: ОМЛ при дете под 2-годишна възраст се повлиява по-добре от лечението, отколкото по-големите деца (особено юноши), въпреки че възрастта няма силно влияние върху перспективите.
Първоначален брой левкоцити: деца с ОМЛ, които имат по-малко от 100 000 клетки на кубичен милиметър при диагностициране, се излекуват по-често от пациентите с по-високи нива.
Синдром на Даун: прогнозата за ОМЛ при деца с този синдром е благоприятна, особено ако детето не е на повече от 4 години по време на диагностицирането.
Подтип AML: острата промиелоцитна левкемия (APL подтип M3) има добра прогноза, докато недиференцираната AML (M0) и острата мегакариобластна левкемия (M7) са по-трудни за лечение.
Хромозомни промени: деца с транслокации в левкемични клетки между хромозоми 15 и 17 (наблюдавани в повечето случаи на APL) или между 8 и 21, или с инверсия (пренареждане) на хромозома 16 са по-склонни да бъдат излекувани. Когато копие на хромозома 7 (монозомия 7) липсва от анормалните клетки, перспективите са по-неблагоприятни.
Вторичен AML: ако имате левкемия от лечение с друг рак, прогнозата е по-неблагоприятна.
Рецидив
Понякога, дори когато бебето получава оптимални грижи, левкемичните клетки се връщат. Рецидив може да възникне, докато детето все още се лекува или след края на терапията.
По-трудно е да се постигне ремисия на повтаряща се левкемия от основното заболяване. Лечението може да включва допълнителна химиотерапия, трансплантация на костен мозък и / или експериментална терапия.
Съвети за родителите, ако тийнейджърът е болен
- Бъдете честни и дайте на детето си подробности за заболяването му.
- Насърчавайте детето си да говори с вас за своите страхове и притеснения. Отговорете честно на въпросите му.
- Когато детето е хоспитализирано, поддържайте връзка по телефона, имейл.
- Уведомете детето защо лекарите и медицинските сестри правят тестове или процедури.
- Позволете на детето си да поддържа връзка с приятелите си, като използва телефона, лични посещения в болница, писма, снимки и имейли.
- Помолете учителя на детето си да го посети, да напише лична бележка или да се обади.
- Важно е детето да чувства, че контролира ситуацията. Затова нека направи избор - кое хапче да вземе първо, кой филм да гледа, коя книга да прочете и каква храна да яде.
Заключение
В повечето случаи левкемията при деца има много високи нива на ремисия - до 90%. Степента на преживяемост обаче се различава в зависимост от вида на заболяването.
Децата с левкемия се сблъскват не само със здравословни проблеми, но и с психологически и социални затруднения. Следователно на такива деца трябва да им се отделя много внимание, любов и грижи, за да могат да водят нормален живот като другите.
