Тромбоцитопеничната пурпура е нарушение, което причинява умерено до прекомерно натъртване и кървене. Болестта е доста често срещана, но в момента са налични възможности за лечение.
Какво представлява тромбоцитопеничната пурпура при деца?
Тромбоцитопенична пурпура (TP) или болест на Werlhofе нарушение на кръвосъсирването, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта.
Тромбоцитите са клетки в кръвта, които помагат за спиране на кървенето. Намаляването им води до лесно натъртване, кървене на венците и вътрешно кървене.
Терминът "тромбоцитопения" се отнася до намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, а "пурпура" се отнася до наличието на лилави петна и петехии по кожата (кръвоизливи), причинени от вътрешно кървене от малки кръвоносни съдове.
Болестта се причинява от имунен отговор на собствените тромбоцити.
Причини
Етиологични фактори
Точната причина за TP не е известна, поради което понякога се нарича идиопатичен... Болестта не е заразна, тоест детето не може да я „хване”, докато играе с други деца с ТП.
Често детето може да има вирусна инфекция три седмици преди развитието на TP. Смята се, че тялото, докато създава антитела срещу вируса, "случайно" също произвежда антитяло, което се придържа към тромбоцитите.
Имунната система идентифицира всички клетки с антитела като чужди тела и ги унищожава.
Инфекция Helicobacter pylori е свързано с автоимунни заболявания, включително TP, патология може да възникне и при ХИВ и други хематологични нарушения, включително хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза и неходжкинов лимфом.
Генетични вариации в няколко гена се откриват при някои пациенти с LT и може да увеличи риска от развитие на анормални имунни отговори. Приносът на тези генетични промени за развитието на имунната тромбоцитопения обаче е неясен.
Имаше изследвания, свързани с проучването някои лекарства, които причиняват TP... Някои лекарства могат да променят функцията на тромбоцитите. Понастоящем не е намерена пряка връзка с конкретно лекарство, което може да причини LTBI.
При новородени TP може да бъде причинено от майчините антителапрехвърлени в ембрионални тромбоцити. Разликите между ембрионалните и майчините тромбоцитни антигени могат да доведат до унищожаване на феталните тромбоцити.
Предразполагащи фактори за развитието на хронична AT при деца
Те са както следва:
- чести и постоянни кръвоизливи, наблюдавани шест месеца преди обостряне на ТП;
- няма връзка между обострянето и въздействието на някакви провокиращи критерии;
- пациентът има хронични огнища на инфекция;
- развитие на TP при момичета през пубертета.
Класификация
| Критерий | Характеристика | ||
| Механизъм за развитие | Хетероимунен, възниква, когато антигенната структура на тромбоцитите е модифицирана поради влиянието на определени фактори (вируси, нови антигени, полуантигени), характерен е остър ход | Автоимунен, възниква, когато се произвеждат автоантитела, които атакуват собствените си непроменени тромбоцити; характеризиращ се с хроничен, рецидивиращ ход | |
| Период | Обостряния (криза) | Ремисии | |
| Клинично: няма кръвоизливи, но броят на тромбоцитите е намален | Клинични и хематологични - няма клинични и лабораторни признаци на дефицит на тромбоцити | ||
| Тежестта на патологията | Леки: синини и петехии, от време на време малки кървене от носа, много малко нарушаване на ежедневието | Умерено - по-сериозно увреждане на кожата и лигавиците, по-обилно кървене от носа; брой тромбоцити 55 - 105 х 10 * 9 / л | Тежко - продължително и тежко кървене, кожни прояви, брой тромбоцити 35 - 55 x 10 * 9 / l, пост-хеморагична анемия, симптоми, които сериозно засягат качеството на живот |
| Поток | Остър (по-малко от шест месеца) | Хронична (повече от шест месеца): с редки рецидиви или редовно повтарящи се | |
Симптоми
Прояви на пурпура при новородени
При кърмаче трябва да се подозира TP, ако петехиите се развият в тялото скоро след раждането и кръвните тестове показват тежка тромбоцитопения. Клиничните прояви могат да варират от локализирани или широко разпространени кожни петехии или натъртвания по кожата до обилно кървене или вътречерепен кръвоизлив.
Прояви при деца
По-рано здраво дете внезапно има генерализирани петехии. Родителите често заявяват, че детето се е чувствало добре предишния ден, а сега е покрито със синини и лилави точки. Кървенето от венците и лигавиците е често, особено при дълбока тромбоцитопения. Може да има предишна вирусна инфекция 1-4 седмици преди появата на TP. Спленомегалия, лимфаденопатия (съответно увеличен далак и лимфни възли), болки в костите и бледност са редки.
Наличието на аномалии като хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и далак), болки в костите или ставите или тежка лимфаденопатия показва други състояния (като левкемия).
Прояви при възрастни
Хроничният TR е често срещан при възрастни и се развива бавно.
Симптомите включват:
- петехии;
- синини;
- кървене от носа и венците;
- черни мехури в устата;
- умора;
- обилни менструални периоди при жените.
Рядко могат да се появят следните прояви:
- кръвоизливи в ретината и мозъка;
- кървене от ушите;
- кръв в урината;
- кървене в червата.
Диагностика
За да диагностицирате AT, трябва да изключите други възможни причини за кървене и нисък брой тромбоцити, като основно медицинско състояние или лекарства, които детето ви може да приема.
Специалистът ще трябва да направи анамнеза, да проведе физически преглед и да извърши няколко лабораторни изследвания.
Пълна кръвна картина
Този тест се използва за определяне на броя на кръвните клетки, включително тромбоцитите, в пробата. При LT броят на белите и червените кръвни клетки обикновено е нормален, но броят на тромбоцитите е намален.
Изследване на кръвна мазка
Този метод често се използва за потвърждаване на броя на тромбоцитите, установен при пълна кръвна картина. Кръвната проба се поставя върху предметно стъкло и се изследва под микроскоп.
Изследване на костен мозък
Този тест помага да се определи причината за ниския брой тромбоцити, въпреки че някои хематолози не препоръчват този метод за деца с LT.
При пациенти с LT костният мозък ще бъде нормален, тъй като ниският брой на тромбоцитите се дължи на разрушаването на тези клетки в кръвта и далака, а не на аномалии в костния мозък.
Други изследвания
Кръвен тест за ХИВ трябва да се направи в рискови групи, особено сред сексуално активни юноши. Трябва да се направи директен антиглобулинов тест, ако има необяснима анемия, за да се изключи синдром на Evans (автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения).
Лечение
Целта на грижите за пациент с LT е да увеличи броя на тромбоцитите до безопасно ниво. Няма лечение за TP и рецидиви могат да се появят години след привидно успешно медицинско или хирургично лечение.
Медикаментозна терапия
Стероиди
Употребата на стероиди е основата на лечението на това разстройство. Тази група лекарства помага за потискане на имунната система. Начинът на приложение и дозата се определя от броя на тромбоцитите и наличието на активно кървене. Интравенозни течности от метилпреднизолон или дексаметазон могат да се дават при спешни случаи. При по-леки форми може да се използва перорален преднизолон.
Тъй като броят на тромбоцитите се нормализира, дозата на стероидите постепенно се намалява. Почти 60% -90% от пациентите изпитват рецидиви по време на намаляване на дозата или спиране. Дългосрочната употреба на стероиди не се препоръчва, тъй като може да причини различни странични ефекти.
Имуносупресори
Имуносупресори като азатиоприн и микофенолат мофетил стават все по-популярни поради тяхната ефективност при лечението на LT. При хронични и персистиращи патологии, когато имунната патогенеза вече е установена, може да се използва химиотерапевтично средство, винкристин. Лекарството обаче причинява сериозни странични ефекти и поради това трябва да се използва само с повишено внимание при лечение на TP. Това е особено важно за децата, тъй като те са по-уязвими.
Имуноглобулин
Това е лекарство, съдържащо антитела, които са продукт на човешка кръв, което означава, че антителата са събрани от множество донори. Точно как работи при лечението на LT не е известно точно, но се смята, че допълнителни антитела спират белите кръвни клетки да разграждат тромбоцитите. Лекарството действа доста бързо, обикновено в рамките на няколко дни. За съжаление ефектът не трае дълго (само няколко седмици). Лекарството обикновено се дава преди операция или ако има значително кървене и броят на тромбоцитите трябва спешно да се повиши.
Ритуксимаб
Това лекарство първоначално се използва за лечение на рак, но се използва и в терапията с TP от почти 20 години. Подобно на стероидите, той спира имунната система да унищожава тромбоцитите, но има по-малко странични ефекти от стероидите. Това е изкуствено създадено антитяло, което засяга белите кръвни клетки. Не се прави от дарена от човека кръв. Ефектът обикновено се постига след няколко седмици, въпреки че някои хора реагират на лечението след няколко месеца.
Агонисти на тромбопоетиновите рецептори Romiplostim и Eltrombopag
Тези две лекарства са достъпни през последните няколко години. Тромбопоетиновите рецептори се намират на повърхността на клетките, които правят тромбоцити в костния мозък; тези лекарства използват тези рецептори, за да кажат на клетката да произвежда повече тромбоцити. Лекарствата могат да се използват само в комбинация с други лечения. Romiplostim се използва като подкожна инжекция, обикновено веднъж седмично. Eltrombopag се предлага под формата на хапчета, които трябва да се приемат веднъж дневно. Веществото не се абсорбира от червата без калций, поради което е необходимо да се ядат храни с високо съдържание на калций в рамките на четири часа преди или след приема на лекарството.
Терапията трябва да продължи до изчезване на клиничните и лабораторни прояви, това може да отнеме няколко години. Лекарствата не лекуват основния проблем, те просто насърчават организма да произвежда повече тромбоцити, за да замести тези, които се унищожават.
Лечение на хеликобактер пилори
Някои деца с LT имат стомашна инфекция, наречена Helicobacter pylori. Понякога нейната антибиотична и антиацидна терапия в продължение на две седмици може да излекува или подобри TP. Увеличението на тромбоцитите след лечение на инфекция не винаги е постоянно, но терапията е относително безопасна и поради това може да се препоръча за деца.
Дапсон
Той е антибактериален, но може да се използва и за лечение на LT. Не е известно как точно действа лекарството; изглежда намалява автоимунния процес, който може да спре имунната система да атакува тромбоцитите. Приема се като хапче веднъж дневно и има няколко странични ефекти.
Транексамова киселина
Това лекарство помага на кръвните съсиреци да продължат по-дълго, докато се образуват. Съсиреците са по-стабилни от обикновено и по-стабилни. Лекарството не лекува TP, но може да бъде полезно при кървене, докато броят на тромбоцитите е нисък. Таблетката се приема 3 или 4 пъти на ден. Има противопоказания.
Защо не трябва да се прави кръвопреливане на тромбоцити?
Тромбоцитите, произведени от костния мозък, са здрави. Ниският им брой се дължи на атаката на имунната система върху тях. Ако пациентът получи тромбоцити от донор, те ще бъдат унищожени от вашата имунна система. Преливането на тромбоцити може да бъде полезно като спешно лечение, ако има силно кървене, тъй като те ще помогнат за образуването на съсирек, но този метод не е ефективен за дългосрочна профилактика на кървене.
Хирургия
Тъй като тромбоцитите се унищожават предимно, когато са в далака, отстраняването му (спленоектомия) може да излекува патологията. Спленектомията се използва за лечение на LT от десетилетия и предлага най-добрия шанс за излекуване. На всеки трима души, които са оперирани, двама няма да се нуждаят от допълнително лечение.
Спленектомията води до повишен риск от сепсис за цял живот от бактериална инфекция.
При деца рискът от бактериален сепсис след спленектомия се оценява на 1-2%. Много педиатри препоръчват отлагане на операцията до 5-годишна възраст на децата.
Ако се планира спленектомия, детето трябва да получи ваксината срещу Haemophilus influenzae 14 дни преди операцията. Също така, децата над две години трябва да бъдат ваксинирани срещу Streptococcus pneumoniae и менингококова инфекция.
Диета
Диетата играе роля при лечението на TP. Яденето на правилните храни ще помогне на детето ви да се чувства по-добре и по-енергизирано.
Някои хранителни вещества, като витамин К и калций, имат естествени компоненти, които са важни за съсирването на кръвта. Те са богати на тъмни листни зеленчуци (спанак). В млечните продукти се съдържа много калций, но специалистите не препоръчват прекомерна употреба, тъй като това може да влоши симптомите на автоимунни заболявания. Добавянето на витамин D също играе роля за повишаване на имунната система при LT.
Съветите за кетъринг са следните:
- когато е възможно, се препоръчва да се използват само естествени продукти;
- заменете животинските и изкуствените мазнини с растителни;
- необходимо е да се ограничи консумацията на червено месо;
- потенциално антитромбоцитни плодове като плодове, домати и грозде трябва да се избягват.
Прогноза
Правилното лечение гарантира висока вероятност за ремисия. Рядко тромбоцитопеничната пурпура при деца може да стане хронична с чести рецидиви. Като цяло прогнозата е добра, но е променлива и зависи от интензивността на симптомите. Пациентите могат да реагират по различен начин на една и съща схема на лечение.
Препоръки за родители
Ако детето има TP, родителите трябва да се научат как най-добре да предотвратят наранявания и кървене:
- за малко дете направете околната среда възможно най-безопасна. Подплата на леглото с меки материали, каски и защитно облекло са необходими, когато броят на тромбоцитите е нисък;
- контактните спортове, колоезденето и грубата игра трябва да бъдат ограничени;
- Избягвайте лекарства, съдържащи аспирин, тъй като те могат да попречат на способността на организма да контролира кървенето.
- докато детето се възстанови от болест, детето не трябва да бъде ваксинирано, особено тези, които съдържат живи атенюирани вируси. Те включват ваксини срещу морбили, паротит, рубеола и орална полиомиелит. Освен това не инжектирайте в мускула.
Заключение
Въпреки че няма известна причина за LT и няма лечение за болестта, прогнозата обикновено е добра.
Обикновено тялото спира да произвежда антитела, които атакуват тромбоцитите, и патологията изчезва сама.Целта на лечението е да се поддържат тромбоцитите на бебето в безопасни граници, докато тялото коригира проблема.
Като цяло предотвратяването на сериозно кървене е най-важният предиктор за прогнозата. Осигуряването на безопасна среда, навременната медицинска помощ и непрекъснатата медицинска помощ ще помогнат на детето ви да живее дълъг, здравословен живот.
