По разпространение хидроцефалията се нарежда на второ място в детската неврохирургия, изпреварвайки само травмата. Ето защо лечението на хидроцефалия при деца е толкова спешен проблем. Благодарение на съвременните диагностични методи е постигнат значителен напредък в лечението. И ако преди 25 години по-голямата част от пациентите практически не са имали шанс, днес методите за лечение са ефективни и спасяват 95% от пациентите.
Какво е хидроцефалия?
Хидроцефалията е излишно натрупване на течност в главата. По-точно, в кухините на мозъка, съдържащи цереброспинална течност. Друго известно име на болестта е воднянка на мозъка, тя е преведена от гръцки ("хидро" - вода, "цефал" - глава). Това е буквално „вода в главата“. Но си струва да се отбележи, че това име не е съвсем точно. При деца с хидроцефалия в главата се натрупва излишно количество течност, но това изобщо не е вода, а цереброспинална течност (ликвор), която защитава и подхранва нервните клетки на мозъка и гръбначния мозък.
Обикновено CSF е в мозъка и гръбначния мозък. В главата цереброспиналната течност е разположена в кухините на мозъка: четирите вентрикула, между мозъчните обвивки и в мозъчните цистерни. CSF постоянно циркулира между кухините на мозъка поради наличието на система от дупки. Образува се от кръв и на ден се образуват около 0,5 литра цереброспинална течност. При новородено общото количество цереброспинална течност е 5 - 20 ml, а при кърмачетата вече е 40 - 60 ml. Обикновено цереброспиналната течност заема около 10% от обема на черепната кухина. Съставът на цереброспиналната течност се променя редовно 3 до 4 пъти на ден.
Количеството цереброспинална течност се регулира от два процеса: образуване и абсорбция.
Образуването на цереброспинална течност се случва в стените на мозъчните вентрикули. Абсорбцията се извършва във венозните синуси, които са разположени в основата на мозъка. И двата процеса са еднакво важни, трябва да се спазва баланс между образуването и отделянето на цереброспиналната течност. В случай на дисбаланс в цереброспиналната течност, може да се натрупа излишно количество цереброспинална течност. Така се развива хидроцефалията.
За какво е цереброспиналната течност?
Със сигурност всички се чудят защо се нуждаем от алкохол в главите си. Защо е така замислено? Оказва се, че майката - природата е много умна, тъй като алкохолът изпълнява важни функции.
Три функции на цереброспиналната течност, за които учените знаят:
- Защита на нервните клетки от дразнители и външни механични влияния.
- Отстраняване на метаболитни продукти и вещества, вредни за мозъка, снабдявайки го с хранителни вещества.
- Стабилизиране и поддържане на нормално вътречерепно налягане.
Видове хидроцефалия
Нарушение на проходимостта на цереброспиналната течност
Има следните видове хидроцефалия:
- Оклюзионна или затворена.При тази форма на хидроцефалия отворът, през който изтича цереброспиналната течност, се затваря от някаква форма, например тумор или киста.
- Комуникиращи или отворени.В този случай причината за хидроцефалията е неуспех в цереброспиналната система за абсорбция на течности, който може да възникне при дете, което е имало инфекция (например менингит).
- Хиперсекреторна.Тази форма е доста рядка. Причината е увеличеното производство на цереброспинална течност, което може да възникне, когато има нарушение в хороидалните сплетения на вентрикулите на мозъка.
В зависимост от мястото на прекомерно натрупване на цереброспинална течност
Хидроцефалията се разделя на следните форми:
- На открито. В този случай има прекомерно натрупване на цереброспинална течност между мембраните на мозъка.
- Вътрешен.С него в мозъчните вентрикули се натрупва излишно количество цереброспинална течност. Ако количеството на цереброспиналната течност се увеличи едновременно в две симетрични вентрикули, това се нарича вътрешна симетрична хидроцефалия. При едностранната хидроцефалия излишният обем на цереброспиналната течност се натрупва главно в една от вентрикулите.
- Смесени.В този случай се наблюдава прекомерно натрупване на цереброспинална течност както във вентрикулите, така и между мембраните на мозъка.
По нивото на цереброспиналната течност налягане
Хидроцефалията се разделя на следните форми:
- Нормотензивен.В този случай цереброспиналната течност е в рамките на допустимата норма и е по-малко от 80 милиметра воден стълб при новородени и по-малко от 100 mm при по-големи деца. aq. Изкуство.
- Хипертонична.Налягането на цереброспиналната течност е повишено.
- Хипотензивен. Характерно е ниското налягане в цереброспиналната течност.
Поради развитие
Има две форми:
- Вродена хидроцефалия... Детето вече е родено с излишно количество цереброспинална течност в главата.
- Придобити, които могат да бъдат няколко вида:
- пост-възпалително, което се развива след невроинфекции;
- тумор, при който туморът блокира изтичането на цереброспиналната течност или, обратно, стимулира увеличеното му производство;
- със съдови заболявания на мозъка;
- идиопатична, когато причината за хидроцефалията не е ясна.
С потока
Хидроцефалията обикновено се разделя на няколко форми.
- Прогресивно... С нея излишъкът на цереброспиналната течност бързо се увеличава.
- Стационарен... При нея количеството на цереброспиналната течност е постоянно същото, не се увеличава или намалява.
- Регресивно... При тази форма количеството цереброспинална течност постепенно намалява.
По степента на активност на процеса
Разпределете активен и пасивен форми.
Също така разграничете компенсирани и декомпенсиран... В етапа на компенсация тъканите и структурите на мозъка не са компресирани и няма патологични симптоми (прояви) от страна на нервната система.
Причини и механизъм на развитие на хидроцефалия при деца
Най-често хидроцефалията се открива до тримесечна възраст, при момчетата се развива по-често.
Като цяло неврохирурзите имат повече от 180 причини, които могат да причинят развитието на хидроцефалия.
1) В повече от половината от случаите увеличаването на вентрикулите на мозъка при плода се дължи на излишък на цереброспинална течност. Това се случва заедно с малформации на централната нервна система (ЦНС). Например с аномалия на Dandy-Walker или Chiari.
- Около 20% от бебетата се раждат с хидроцефалия поради вътрематочна инфекция. Най-често срещаният сред тях е цитомегаловирусът, последван от херпес, токсоплазмоза, сифилис и други инфекции. Опасен за бременни жени и детска инфекция - рубеола, която причинява множество дефекти в развитието на плода. Също така, причината за развитието на хидроцефалия може да бъде нараняване, получено по време на раждане. Около 2% от случаите на вродена хидроцефалия се дължат на генетична мутация в 11-ия ген. Тази мутация е по-често при момчетата.
- Хидроцефалията при деца под две години в 80% от случаите е следствие от вродени малформации на централната нервна система. Характеризира се с прогресивен ход.
- Останалите 20% от случаите са перинатални наранявания (получени от 28-та седмица на бременността до 7 дни след раждането) и менингоенцефалит (възпаление на мозъка и неговите мембрани), пренесени през първите 28 дни от живота.
- При деца над две години основната причина за развитието са тумори, които възпрепятстват изтичането на цереброспиналната течност. Тогава според честотата на поява има същите причини, както при новородените.
- Хидроцефалията може да се развие в резултат на изразено изместване на мозъчните структури от обемни процеси вътре в черепа. Това могат да бъдат големи натъртвания, травми и отоци.
2) Вторият механизъм за развитие е блокада на изтичането на цереброспиналната течност от мозъчните кухини по различни причини (кръвоизлив, менингит).
3) Третият механизъм за натрупване на голямо количество цереброспинална течност е свързан с нарушение на нейната циркулация и абсорбция, което може да бъде причинено от кръвоизливи, мозъчни увреждания, сраствания след мозъчна операция и възпалителни заболявания.
Прояви на хидроцефалия при деца
Проявите на хидроцефалия в кърмаческа възраст практически не зависят от причината за появата му.
Когато изследвате бебе, можете да откриете следните признаци:
- Обиколката на главата расте по-бързо от допустимата скорост. Обикновено при кърмачета обиколката на главата се увеличава с 1,5 см всеки месец. При дете с хидроцефалия темповете на растеж са по-бързи от нормалните и непропорционално голяма глава привлича вниманието.
- Костите на черепа са по-тънки. През неонаталния период те са меки и податливи. Под натиска на излишната цереброспинална течност главата расте, а костите изтъняват.
- Шевовете между костите на черепа зеят. Факт е, че черепът на новороденото се състои от няколко кости, които не са слети една с друга. Разстоянието между тях се нарича шевове. Докато детето расте, костите растат заедно и шевовете се затварят. При хидроцефалия голям обем цереброспинална течност не позволява на костите да растат заедно, изтласквайки ги.
- Челото е непропорционално увеличено и надвисва над веждите. Увеличено чело се откроява на фона на големия размер на главата.
- Изпъкнала напрегната голяма фонтанела.
- Вените на главата са разширени. Това се проявява с увеличаване на венозния модел, ясно видим през тънкия скалп.
В допълнение към характерния външен вид (голяма глава) могат да присъстват и други прояви на заболяването.
Те включват нарушения на нервната система:
- Гадене, повръщане, тежка тревожност, гърчове, намален апетит или отказ от ядене.
- Повишен тонус на мускулите на екстензорите на ръцете и краката, нарушено преглъщане, дивергентно кривогледство, увиснали клепачи, въртящи се очи, парези на различни части на тялото, треперене (треперене) на брадичката и крайниците.
- Нарушения на други органи и системи, като неправилно функциониране на сърцето.
За деца на възраст над две години характерна проява на хидроцефалия е изоставането в психомоторното развитие и нарушенията от страна на органа на зрението. Наблюдават се и следните симптоми:
- Разстройство на походката, хиперкинеза (потрепване), долна спастична парапареза.
- Децата са закърнели или, обратно, са прекалено високи. Те могат да имат преждевременно съзряване на репродуктивната система, могат да страдат от хипотиреоидизъм и безвкусен диабет. Всички тези нарушения са свързани с отклонения в ендокринната система.
- Такива деца често страдат от интелект, те са емоционално нестабилни.
- Често са обезпокоявани от главоболие сутрин, може да се появи гадене и повръщане на празен стомах, физическата активност е намалена, децата са неактивни, което не е характерно за здравите деца на тази възраст.
- Нарушенията на органа на зрението най-често се проявяват чрез двойно виждане, но може да възникне и пълна слепота.
- Децата, посещаващи училище, имат намалена памет, проблеми с академичните постижения и те също не се адаптират добре към нов екип.
Диагностика и методи за откриване на хидроцефалия
Има няколко метода за откриване на болестта. По принцип при децата хидроцефалията се открива от педиатър при следващия планиран преглед. Забелязвайки признаци на хидроцефалия, педиатърът може да насочи детето към невролог за консултация, който от своя страна ще предпише допълнителен преглед за изясняване на диагнозата.
Допълнителните методи за изследване включват невросонография (ултразвук), краниографски изследвания, определяне на вътречерепно налягане, CT и MRI.
- Невросонографията е единственият първичен диагностичен метод, който ви позволява да оцените състоянието на вътречерепните структури и да наблюдавате промени в вентрикулите и пространствата между мозъчните обвивки в реално време. Този метод се използва както при плода, така и при новороденото, както и при по-големите деца.
- Краниографските изследвания позволяват да се оцени състоянието на черепните шевове, да се идентифицират особености в структурата на костите, да се изследва основата на черепа и черепната ямка и да се идентифицират местните промени.
В този случай могат да се открият следните признаци на хипертонична (с повишено налягане в цереброспиналната течност) хидроцефалия:
- Разминаване на шевовете на черепа.
- Костите на черепа са изтънени.
- Подобрява се моделът на цифрови отпечатъци (вдлъбнатини в костите на черепа, наподобяващи следа от върха на пръста).
- Турското седло (една от структурите на мозъка) е с увеличени размери.
- Засилена пневматизация (въздушност) на параназалните синуси.
- Размерите на мозъчната част на черепа преобладават над лицевите.
- Тъй като съдовете на очите са директно свързани със съдовете на мозъка, офталмоскопията се използва за определяне на състоянието на вътречерепното налягане.
Ако вътречерепното налягане се повиши, кръвта тече през вените на очното дъно с трудности и се образува стагнация на кръвта. В същото време дисковете на зрителните нерви се подуват и в ретината се появяват малки кръвоизливи. Когато отокът на диска продължава дълго време, зрението намалява, могат да настъпят необратими промени, водещи до слепота.
Ето защо, ако невролог или педиатър насочи бебето ви към офталмолог, не се изненадвайте, но задължително се подложете на преглед. Разглеждането му ще помогне да се разберат промените, които се случват в главата.
- Компютърната томография (КТ) е основният метод за диагностичен скрининг. Използва се и за оценка на динамиката на патологичния процес. С помощта на изследването се оценяват вентрикулите на мозъка и други вътречерепни пространства, като се определя размерът, местоположението и наличието на деформации. Това изследване ви позволява надеждно да откриете дали детето има хидроцефалия и да определите неговия тип. Въз основа на това се изграждат допълнителни тактики на лечение.
- Златният стандарт за диагностициране на хидроцефалия при деца е ЯМР.
С помощта на ЯМР можете да определите формата и тежестта на заболяването, да видите промените, настъпили във вентрикулите и други вътречерепни пространства, причината за патологичното състояние и много други важни фактори, които помагат на лекарите да определят по-нататъшните тактики за лечение на детето.
Методи за лечение на хидроцефалия
При повечето пациенти хидроцефалията прогресира, ако не се лекува и завършва с тежки, животозастрашаващи усложнения или смърт. При кърмачетата основното усложнение е забавено съзряване на мозъчните клетки или пълно спиране на съзряването на мозъчните структури. Последицата от това е изоставане или забавяне на невропсихичното и интелектуалното развитие.
Методите за лечение на хидроцефалия първоначално зависят от причината за появата му. Основната цел е да се намали количеството цереброспинална течност в черепната кухина.
Има две основни лечения:
1) Консервативно лечение без операция.
Това е комплексно лечение с назначаването на диуретици (диуретици), които намаляват вътречерепното налягане. Сред диуретиците, предпочитанието се дава на лекарството Diacarb. Лечението, насочено към премахване на бактериалното възпаление, причинило хидроцефалията, включва допълнително предписване на антибиотици. Такова лечение е възможно само при лека форма на хидроцефалия. Ако процесът прогресира, се използва хирургично лечение.
2) Хирургично лечение.
Ако няма заплаха за живота на детето, тогава байпасната операция се извършва рутинно. Докато малкият пациент чака своя ред, се извършва гръбначен кран за временно намаляване на налягането на цереброспиналната течност.
Хидроцефалията, която е симптом на друго заболяване, изисква само наблюдение. Хидроцефалията като независимо заболяване се лекува хирургично.
При затворена форма на хидроцефалия често се налага спешна намеса, тъй като съществува опасност от спиране на дишането поради компресия на дихателния център.В такива случаи те прибягват до операция, създават временен резервоар, в който се събира цереброспиналната течност. Затворена форма на хидроцефалия от всякакъв произход и хипертонична форма с нарушена абсорбция на цереброспиналната течност също се лекуват хирургично, тъй като консервативното лечение има краткосрочен ефект.
Основната задача на хирурга е да премахне препятствието, което пречи на движението на цереброспиналната течност. Ако тумор или киста са пречка, те трябва да бъдат отстранени.
Когато препятствието не може да бъде премахнато, хирургичното лечение е насочено към създаване на решения за изтичане на цереброспиналната течност, така наречените шунтове. Шънтът е система от тубули, разположени под кожата, които транспортират CSF до други кухини извън главата. Най-често мястото на дренаж на цереброспиналната течност е коремната кухина или съдовото легло, както и дясното предсърдие. Други телесни кухини като резервоар на цереброспиналната течност се използват доста рядко, само когато е невъзможно да се използват стандартни методи.
Съвременните техники имат много опции за маневриране, които непрекъснато се усъвършенстват. Днес най-често се извършва вентрикулоперитонеално (от вентрикулите до коремната кухина) шунтиране. Шунтът използва силиконови клапанни системи, които помагат за регулиране на налягането на цереброспиналната течност в кухините на мозъка. Хирургията при деца може да изисква удължаване или подмяна на системата поради растежа на детето.
Развитието на ендоскопията доведе до създаването на нови методи за хирургично лечение с използване на ендоскопско оборудване.
Целта на ендоскопската хирургия е да се създаде анастомоза (връзка) между кухината на третата камера и базалните цистерни (втората по големина кухина в мозъка, която е резервоар за цереброспинална течност), разположена в основата на черепа. Такава операция е подходяща при нарушения на изтичането в задната черепна ямка или в областта на акведукта на мозъка.
Също така ендоскопските операции се използват широко, когато е необходимо да се премахне всяка пречка за движението на цереброспиналната течност, например, за да се премахне киста.
Без изключение всички операции са насочени към възстановяване на баланса между производството и елиминирането на цереброспиналната течност.
Усложнения след байпасна операция
След извършване на шунта, шънтът може да се повреди поради недостатъчен или превишен разряд на шунта.
Причините за шунтираща дисфункция са:
- Клапанът е под налягане и не се отваря.
- Шунтът се запушва с кръвни съсиреци, изплъзва се от коремната кухина, движи се, извива се. В този случай се образува механично препятствие за оттичане на цереброспиналната течност. Блокиране може да възникне по целия шънт, във всяка от неговите области.
При лошо представяне на дренажната система настъпва рецидив на хидроцефалия. Колкото повече пациентът зависи от шунта и колкото по-висока е степента на неизправност, толкова по-изразени са проявите на повтаряща се хидроцефалия. При някои пациенти състоянието бързо се влошава и те могат да изпаднат в кома, докато други само понякога изпитват главоболие и дискомфорт.
Всеки трети пациент има риск от повтарящи се нарушения след проверка на шунта през първата година от живота.
Повишеното шунтиращо освобождаване (хипердренаж) се проявява за първи път чрез намаляване на вътречерепното налягане. В този случай пациентът изпитва главоболие, гадене, пребледнява и се покрива със студена пот, когато се опитва да стане. Всички тези признаци се влошават, когато пациентът е в изправено положение. Постепенно пациентите се приспособяват и оплакванията изчезват, но в някои случаи може да се наложи операция.
Усложнения след байпас операция се появяват в 47% от случаите. Те се класифицират на ранни и късни. Ранните се проявяват чрез възпаление, а късните - чрез образуване на сраствания.
Бактериалният менингит като усложнение се среща в 10% от случаите и по-често при недоносени бебета. Освен това могат да се развият ендокардит и гломерулонефрит.
При заразяване шунтът се отстранява и се дават антибиотици.
След ендоскопска операция степента на усложнения е 5-9%.
Памет за родители
Необходима е спешна консултация с неврохирург в следните случаи:
- Ако детето е неспокойно, сънливо, много често се изплюва, оплаква се от главоболие, хвърля глава назад, повръща, появяват се гърчове, фонтанелата се изпъква, венозният модел на главата се засилва.
- Ако горните признаци са налице със и без висока температура.
- Ако CSF се появи по шунта, в областта на помпата или на предната коремна стена.
- Ако има признаци на възпаление по шунта (зачервяване и втвърдяване).
- Ако не можете да изпомпате помпата.
Колкото по-рано се диагностицира хидроцефалията и започне лечението, толкова по-добра е прогнозата. Благодарение на съвременния медицински напредък, дете с навременно лечение на хидроцефалия живее нормален живот, въпреки факта, че понякога има проблеми при обслужването на шунта.
Дългосрочно нелекуваната хидроцефалия необратимо променя мозъка, детето изостава в развитието си от връстниците и може да стане инвалид. За да се избегне това, наложително е да се подложите на всички рутинни прегледи и изследвания, както и на допълнителен преглед, предписан от лекар в случай на съмнение за заболяване.
Невросонографията се използва за предотвратяване на хидроцефалия. Това е задължителен преглед на всички новородени, но особено на недоносени бебета, който се извършва през първия ден от живота, за да се изключат малформации и кръвоизливи вътре в вентрикулите на мозъка, които могат да причинят развитието на хидроцефалия.
