Как да не губите време и какво да правите, ако заболяването е диагностицирано?
Черният дроб е най-големият вътрешен орган в човешкото тяло. Намира се под гръдния кош вдясно. Този жизненоважен орган има много функции, които поддържат цялостното здраве. Всъщност този орган е толкова важен, че човек може да оцелее само един или два дни, ако спре да работи. За съжаление има много заболявания, които могат да повлияят на функционирането на черния дроб.
Чернодробната фиброза е дифузно заболяване, при което има прекомерно натрупване на белези, което се появява в резултат на продължаващото възпаление и смъртта на здрави органни клетки. Това се случва, когато черният дроб се опитва да възстанови и замести увредените клетки. Фиброзата е първият етап на образуване на белези. По-късно се появява цироза, ако по-голямата част от черния дроб е покрита с белези.
Грубата фиброзна тъкан замества чернодробните клетки, но не изпълнява никаква полезна функция. Той може да наруши притока на кръв вътре в него, ограничавайки кръвоснабдяването на клетките на органа.
Липсата на приток на кръв води до смърт на чернодробните клетки, което причинява „ефект на доминото“, когато има постепенен растеж на белези. В допълнение, липсата на налични места за изтичане на кръв причинява повишено налягане във вената, която пренася кръв от червата до черния дроб (портална вена), състояние, наречено портална хипертония.
Причини
Чернодробната фиброза се развива след възпаление или нараняване на орган. Неговите клетки активират заздравяването на наранявания. По време на това излекуване в черния дроб се натрупват големи количества протеини, колаген и гликопротеин. В резултат на това след множество събития на обновяване чернодробните клетки (хепатоцити) вече не могат да се обновяват. Излишните протеини образуват белези.
Чернодробните заболявания, които могат да причинят фиброза, включват:
- автоимунен хепатит;
- запушване на жлъчните пътища;
- претоварване с желязо;
- хепатит В и С;
- Безалкохолно мастно чернодробно заболяване (най-честата причина)
- алкохолно чернодробно заболяване.
Децата са диагностицирани с вродена чернодробна фиброза (CFT). Това заболяване е налице от раждането.
Вродената чернодробна фиброза се характеризира с дефект в жлъчните пътища и кръвоносните съдове на порталната (портална) органна система. Жлъчните пътища пренасят жлъчка (течността, която помага за смилането на мазнините) от черния дроб до жлъчния мехур и тънките черва. Порталната система на черния дроб е разклонена мрежа от вени (портални вени), които пренасят кръв от храносмилателния тракт към черния дроб.
Това разстройство включва и свръхрастеж на белези (фиброза) в порталните пътища. Порталните пътища са структури в черния дроб, които свързват съдовете, през които тече кръв, лимфа и жлъчка. Фиброзата в порталните пътища може да ограничи нормалното движение на течности в тези съдове.
Стесняването на порталните вени поради дефект и фиброза на порталния тракт води до повишено налягане в порталната система. Порталната хипертония нарушава притока на кръв от стомашно-чревния тракт, причинявайки повишаване на налягането във вените на хранопровода, стомаха и червата. Тези вени могат да се разтягат и изтъняват стените им, излагайки ги на риск от патологично кървене.
Хората с HFT имат увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия). Черният дроб също е необичайно оформен. Хората, които са засегнати, имат повишен риск от възпаление на жлъчните пътища (холангит), натрупване на твърди отлагания в жлъчния мехур или жлъчните пътища и рак на черния дроб или жлъчния мехур.
WFT може да възникне самостоятелно и в този случай се нарича изолирана вродена фиброза на черния дроб. Най-често заболяването се дължи на характеристика на генетични синдроми, които засягат и бъбреците.
Различните синдроми, които включват вродена чернодробна фиброза, може да нямат еднакви модели на наследяване. Повечето от тези нарушения се наследяват по автозомно-рецесивен начин, което означава, че и двете копия на свързания ген във всяка клетка имат мутации. Родителите на дете с автозомно-рецесивно състояние имат едно копие на мутиралия ген, но обикновено не показват симптоми на състоянието. Редките синдроми, свързани с HFT, могат да бъдат наследени по X-асоцииран рецесивен модел, при който генът, свързан със синдрома, е върху Х хромозомата, която е една от двете полови хромозоми.
При изолирана вродена чернодробна фиброза моделът на наследяване е неизвестен.
Симптоми
Интензивността на признаците на вродена чернодробна фиброза варира в зависимост от спектъра и тежестта. Пациентите обикновено развиват неспецифични симптоми, което затруднява първоначалната диагноза. Възрастта на настъпване може да варира от ранното детство до петото десетилетие от живота. Повечето случаи обаче се диагностицират по време на юношеството и ранното юношество.
WFTU има 4 форми:
- с портална хипертония;
- с холангит;
- смесен;
- скрит.
Кървенето в хранопровода е често при пациенти с портална хипертония. Тези с холангитна форма имат характерна холестаза (намален приток на жлъчка в дванадесетопръстника) и повтарящ се холангит.
Латентният HFT се диагностицира в по-напреднала възраст или се открива случайно.
Повечето пациенти първоначално показват симптоми на портална хипертония. Те включват хематемеза (повръщане на кръв) и мелена (тъмни лепкави изпражнения, съдържащи непълно усвоена кръв).
Когато увреждането на черния дроб доминира в клиничната проява на заболяването, засегнатото дете може да бъде асимптоматично в продължение на много години, преди признаците на увреждане на органите да се проявят като ефекти на порталната хипертония с повтарящи се епизоди на стомашно-чревно кървене с различна тежест.
Рядко пациентите могат да имат болки в корема, разположени в десния горен квадрант на корема.
Хепатомегалия (увеличен черен дроб) е налице при почти всички пациенти с предимно засягане на левия лоб.
Нефромегалия (разширяване на бъбреците) често се открива по време на оценка на пациенти с HAP.
Диагностика
Лабораторни изследвания
Тестване на чернодробната функция
Нивата на чернодробните ензими обикновено са в контролния диапазон, когато фиброзата не се усложнява от портална хипертония или холангит.
Кръвните нива на алкална фосфатаза и гама-глутамил транспептидаза могат да бъдат повишени.
При наличие на холангит могат да се повишат нивата на билирубин, аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), левкоцити и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR).
Тестване на бъбречната функция
Бъбречната дисфункция е налице при около 20% от пациентите.
При наличие на бъбречна недостатъчност нивата на уреята в кръвта и креатинина се повишават, а клирънсът на креатинина намалява.
Инструментални методи за изследване
Ултразвукова процедура
Това проучване помага да се потвърди диагнозата, разкривайки признаци на хетерогенна картина на интензивна чернодробна ехогенност, портална хипертония, спленомегалия. Това е метод от първа линия, използван в диагностичния процес поради способността му да открива бъбречни и чернодробни аномалии при липса на радиация.
Ехографското изследване трябва да включва доплер изследване за оценка на проходимостта на васкулатурата на порталната система.
Нефромегалията и повишената ехогенност с поликистозни промени допълнително потвърждават наличието на HFT.
CT сканиране
Използва се за допълнителна оценка на увреждането на черния дроб и бъбреците при HFT.
Сканирането с компютърна томография (КТ) може да покаже ненормална форма и размер на черния дроб. Може също да показва удебеляване на перипорталните пътища, разширени вени и спленомегалия. При пациенти с бъбречна недостатъчност не се прилага контрастно вещество, като по този начин се ограничава проучването.
Магнитен резонанс
ЯМР открива портална хипертония и перипортална фиброза и може да помогне при предоперативното планиране на засегнатите деца с холангит PAP.
Ултразвуковото изследване, ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография няма да покажат наличието на белези в черния дроб, но могат да покажат други проблеми.
Ендоскопия на горната част на ГИ
Това проучване често се изисква за цялостната оценка на пациенти с HAP, особено при наличие на анемия и / или анамнеза за хематемеза или мелена. Ендоскопията е полезна за потвърждаване или изключване на наличие на разширени вени, ерозия или язва.
Чернодробна биопсия
Традиционно лекарите смятат чернодробната биопсия за златен стандарт за изследване на чернодробна фиброза. Това е хирургична процедура, при която лекар взема проба от органна тъкан. След това ще бъде изследван за белези.
Лечение
Лечението включва профилактика на стомашно-чревни кръвоизливи и остър холангит. Ендоскопска склеротерапия на вени на хранопровода се извършва при редки леки кръвоизливи.
Венозно байпасно присаждане се препоръчва, когато порталната хипертония е тежка. Порталната и долната куха вена, далачната и бъбречната вени са по-често свързани. Тези хирургични интервенции се извършват, ако е имало епизоди на обилно кървене, за да се предотврати рецидив.
Мерките за предотвратяване на обостряне на холангит в случай на HFD се състоят в пълноценно редовно хранене, ранна диагностика и лечение на всякакви стомашно-чревни заболявания.
Ако в жлъчните пътища са се образували големи камъни, те се отстраняват хирургично.
Няма налична специфична лекарствена терапия при вродена чернодробна фиброза. Детето обикновено е стабилно, ако нивата на чернодробните ензими са в контролния диапазон.
Лекарствената терапия обикновено се фокусира върху лечението на усложнения като повтарящ се холангит, сепсис или бъбречна недостатъчност.
Заключение
Прогнозата за WFT се определя от формата на заболяването и проведеното лечение. Порталната хипертония може да бъде латентна или с минимални симптоми за дълъг период от време. Ако присаждането на венозен байпас се извърши рано, резултатът ще бъде благоприятен. HFT с холангит има по-малко положителна прогноза. Често засегнатите деца развиват инфекциозни заболявания на жлъчните пътища, които са склонни към рецидив и са трудни за лечение.
